Медицинская энциклопедия - пойкилодерматомиозит

Пойкилодерматомиозит (poikilodermatomyositis; от греч. poikilos — пестрый, пятнистый; derma, dermatos — кожа; mys, myos — мышца; синоним синдром Петжа — Клежа) — хроническое заболевание мышц и кожи, протекающее с небольшими ремиссиями.

Мышечные поражения начинаются с отека и значительной болезненности, позже развиваются слабость и атрофия. Начиная с мышц лопаточной и тазовой областей, процесс постепенно распространяется на обширные мышечные группы, при этом наряду с атрофией могут развиваться склеротические изменения. На коже возникают постепенно увеличивающиеся в числе и размерах пятнистые атрофии, телеангиэктазии и пигментации, которым может предшествовать развитие отечно-розовых очагов. Кожа истончена, незначительно шелушится. Описанные изменения могут захватывать обширные участки кожи лица, шеи и груди. У части больных пойкилодерматомиозит наблюдается отложение солей кальция в мышцах. Гистологически — атрофия эпидермиса, дегенерация коллагеновых волокон, в мышцах отек, геморрагии, круглоклеточный периваскулярный инфильтрат, гиалиновая дегенерация коллагена, склероз и атрофия мышечных пучков.

Общее состояние больных при значительном распространении процесса может быть очень тяжелым, сопровождаясь изменениями со стороны сердца и легких. Пойкилодерматомиозит может развиться у больных, ослабленных тяжелыми инфекционными заболеваниями (туберкулез, стрептококковый сепсис). Дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой (см.), дерматомиозитом (см.) и хроническим атрофирующим акродерматитом (см.) может быть очень сложна. Некоторые авторы считают пойкилодерматомиозит и дерматомиозит различными проявлениями одного заболевания. Отмечают переход одной формы поражения в другую.

Лечение — кортикостероидные препараты, антибиотики (стрептомицин, пенициллин, террамицин), парааминобензойная кислота (1,0—1,5 г в день), витамин Е, дополнительно антималярийные препараты.